Состояние, на фоне которого у ребенка увеличена печень, называют гепатомегалией. Как правило, у детей до 7-летнего возраста увеличение носит временную природу, а в старшем возрасте развивается вследствие заболеваний печени и др. внутренних органов.

В первой ситуации медикаментозное лечение не проводится, фиксируется умеренная гепатомегалия, рекомендуется врачебный контроль посредством УЗИ и других инструментальных методов исследования. При патологической гепатомегалии требуется установить точную причину разрастания тканей паренхимы. Проводится глубокая диагностика, назначается комплексное лечение.

Рассмотрим, почему происходит увеличение печени у детей – физиологические и патологические причины, симптоматику и особенности терапии.

Диагностические исследования

Как правило, начинают из первичного осмотра, чтобы определить общее состояние здоровья, проводят пальпацию живота, для выявления припухлостей или уплотнений, которые могут оказаться первыми признаками заболевания.

Кроме того, у родителей расспрашивают о том, какой образ жизни ведет их ребенок, чем болел ранее и какое лечение при этом применяли.

Следующим этапом в выявлении рака печени, идет забор крови на онкомаркеры. В лаборатории проводят исследование, в результате которого определяют наличие так называемых онкомаркеров, веществ, которые выбрасывают в кровь ткани, органы и, возможно, раковые клетки детского организма. Повышенный уровень этих веществ свидетельствует о наличии специфического вида рака.

Как правило, у ребенка, заболевшего раком печени, наблюдается повышенное содержание белка в крови, более распространенный термин – альфа-фетопротеин (АФП). Хотя, подобные результаты могут говорить и о наличии иных нераковых и онкологических заболеваний. Исследование АФП позволяет наблюдать за эффективностью лечения, снижение его показателей указывает на положительную динамику и наоборот.

Также проводят общий анализ крови, исследуя ее на количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Обязательно проверяют уровень гемоглобина.

Обязательным при выявлении клинической картины является исследование органов брюшной полости при помощи рентгенографии. Эта процедура поможет увидеть состояние внутренних органов пациента. Стоит отметить, что это один из ведущих методов исследования опухолей. Обзорный снимок органов брюшной полости сразу покажет увеличение печени или изменение ее контуров.

Еще одним важным этапом диагностики рака печени выступает ультразвуковое исследование. Оно помогает более детально исследовать очаги опухолей, увидеть картину в целом. Изображение, которое воспроизводится на мониторе аппарата, можно распечатать и сохранить в истории болезни, это поможет при дальнейших исследованиях.

Для полноты картины болезни врачи назначают срез КТ – в ходе этой процедуры получают детальные изображения внутри брюшной полости. Преимуществом ее над другими является возможность сделать изображения с разных ракурсов и углов, в конечном результате это помогает установить более точный диагноз.

Эта процедура более известна под названием компьютерная томография. Как правило, пациенту вначале дают выпить специальное красящее вещество или его вводят в вену, это помогает видеть органы и их ткани намного четче.

Методы лечения

Тактику лечения рака печени подбирают, исходя из стадии и формы болезни, общего состояния и индивидуальных особенностей организма. Если раковая опухоль имеет первичное происхождение и является операбельной – прибегают к комбинированной терапии, включающей хирургическое удаление новообразования по типу резекции с последующим курсом химиотерапии (метотрексат, 5-фторурацил). Резекция печени может быть проведена в виде лобэктомии, гемигепатоэктомии, либо в атипичной форме.

Резекцию печени не проводят, если опухоль достигает размеров свыше 3 см и при наличии цирроза. Запрещено оперативное вмешательство, если тело опухоли проросло в сеть печеночных кровеносных сосудов. После резекции печени существует риск летального исхода – до 10% пациентов умирают в основном от печеночной энцефалопатии. Резекцию при вторичном раке проводят, только если основная опухоль операбельна, а метастатические очаги сосредоточены в одной из долей печени.

Прочие варианты лечения рака печени:

• Химиотерапия в лечении онкопатологии применяется самостоятельно или в комплексе. Метод часто применяют для облегчения состояния пациентов с неоперабельными формами рака печени. Лучший эффект от химиотерапии достигается при введении цитостатических препаратов в воротную вену.
• Протонная терапия – современный высокоэффективный способ борьбы с раком печени. С помощью протонной терапии на опухоль воздействуют лучами фотонов, облучение распространяется только на пораженную область.
• Радиочастотная термоаблация – метод, основанный на воздействии высокочастотного тока на тело опухоли. В результате новообразование разогревается свыше 60 градусов и некротизируется.
• Лучевая терапия применяется нечасто из-за низкой эффективности. С помощью лучевой терапии удается замедлить рост раковой опухоли и купировать боли, но одновременно от воздействия излучения страдают здоровые ткани.
• Трансплантация печени – дорогостоящий, но высокоэффективный метод борьбы с раком печени, дающий шанс на полное выздоровление. Основан на пересадке здоровой железы от донора к больному.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе – выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

• Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
• Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
• Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
• Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
• Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
• Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
• Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

• I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
• II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
• III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
• IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

• аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
• сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
• наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
• прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В. Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек. Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

Ложная и умеренная гепатомегалия

Как объясняют термин врачи? На изменение размеров печени у новорожденного могут оказывать влияние и другие недуги. Нередки ситуации, когда врачи диагностируют так называемую ложную гепатомегалия. Она возникает тогда, когда сильно увеличиваются легкие у новорожденных при развитии эмфиземы. Эту ситуацию можно проследить по рентгенологических снимках. Легкие будто вытесняют печень с ее места. При этом сам орган не является поврежденным и никаких патологических изменений в нем не происходит.

Умеренная гепатомегалия возникает тогда, когда организм малыша борется с инфекцией. Такая борьба становится причиной увеличенной печени у новорожденного ребенка вследствие непомерной нагрузки на нее во время болезни. Это явление не относится к патологическим состояниям и особого лечения не требует. Однако стоит держать ситуацию под контролем.

Диета

Диета необходима для больных раком печени. Цель диеты – снизить нагрузку на печень и пищеварительный тракт, и одновременно обеспечить потребности ослабленного организма в питательных веществах. Главный принцип питания – прием пищи небольшими порциями, но часто. Термическая обработка – только варка (можно на пару), тушение, запекание без добавления масла. Соль ограничивают, как и потребление больших объемов жидкости – это может спровоцировать отеки.

Питание должно быть разнообразным и включать продукты, благотворно влияющие на функционирование печени:

1. нежирные молочные продукты как источник кальция и минералов;
2. крупы (гречневая, овсяная) как источник легко усваиваемых углеводов;
3. овощные свежевыжатые соки (морковный, свекольный), помогающие при регулярном приеме поднять гемоглобин;
4. нежирное мясо (кролик, телятина) и рыба (судак, треска) для предупреждения белковой недостаточности.

В ограниченном количестве можно есть свежие овощи и фрукты, яйца в отварном виде, творог, разнообразные масла – сливочное, оливковое, подсолнечное. Если у больных отсутствует желание принимать пищу, разрешено употреблять блюда, повышающие аппетит – соленая сельдь, квашеная капуста.

В перечень продуктов, запрещенных к употреблению, относят:

• жареные блюда;
• жирное мясо (свинина, баранина);
• фаст-фуд и пища с содержанием красителей и усилителей вкуса;
• блюда с пряностями и уксусом;
• маргарин;
• кондитерские изделия (кроме пастилы и мармелада);
• спиртные напитки и кофе.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

• уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
• вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
• боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин – гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Как проявляется гепатомегалия

Данный недуг не считается заболеванием в полном смысле слова, а является лишь проявлением проблем с печенью. Для определения его стоит обратить внимание на ряд показателей:

1. Кожные покровы ребенка и слизистые оболочки приобретают характерный желтоватый оттенок.
2. Становится заметно увеличение и вздутие живота.
3. Появляются проблемы с кормлением ребенка. Малыш наотрез отказывается принимать пищу, капризничает, становится плаксивым.
4. Стул приобретает белый цвет.
5. Ощущается неприятный запах изо рта малыша.
6. На коже новорожденного проявляется сетка из сосудов.
7. Возникают болевые ощущения при надавливании на живот ребенка.
8. Отмечается тошнота, рвота.
9. Появляется частая отрыжка.
10. Возникают нарушения сна, младенец часто плачет ночью.

Диагностика

1. Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
2. Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
3. Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.

Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.

Анализы и обследования

Для постановки диагноза потребуется осмотр педиатра, терапевта, гематолога, гастроэнтеролога и инфекциониста. При этом ребенку назначается ряд анализов и обследований: мониторинг крови для изучения основных биохимических показателей, рентгенография, электрокардиография и эхокардиография.

Наиболее полную картину для диагностики заболевания печени может предоставить процедура УЗИ. Благодаря ей удастся определить размеры и патологические изменения, которые проходят в органе. При сложных случаях может быть применена биопсия. Если есть подозрения на наследственные заболевания, дополнительно назначается консультация врача-генетика.

Клиническая картина

Клиническая картина при опухолях печени в начале заболевания выражена неясно. Признаками, которые служат обычно поводом для обращения к врачу, являются увеличение живота и обнаружение опухоли в брюшной полости. Это основные и наиболее частые симптомы. Измерение окружности живота в это время показывает постепенное ее увеличение. Всем детям с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц утром натощак сантиметровой лентой на уровне III поясничного позвонка сзади и на уровне пупка спереди проводят такое измерение. Результат измерений должен быть отмечен в истории болезни.

При прощупывании живота определяется увеличение печени, иногда – бугристость. Пальпация печени обычно безболезненна, напряжения мышц, если нет осложнений, не отмечается. У маленьких детей уже при небольшом размере печени имеются деформация живота, его увеличение. В далеко зашедших случаях, наряду со значительным выбуханием живота, обычно правой половины или в эпигастральной области, начинает определяться развитая подкожная сеть сосудов в верхней половине живота и нижней части грудной клетки. У худых и маленьких детей в этих стадиях заболевания очертания больших опухолевых узлов в печени как бы «проглядывают» через переднюю брюшную стенку, деформируя живот. Желтуха, связанная с опухолью печени, наблюдается редко. Опухоль печени может сопровождать асцит.

По мере развития заболевания нарастают общие симптомы, такие как общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. У большинства детей с опухолями печени отмечается анемия и увеличение СОЭ.

В детском возрасте встречаются также гемангиомы печени, которые относятся к доброкачественным новообразованиям, но протекают обычно тяжело. У большинства детей с этой сосудистой опухолью развиваются осложнения, которые могут привести их к смерти: сердечная недостаточность и декомпенсация сердечной деятельности, разрыв опухоли с массивным кровотечением в брюшную полость. В последнем случае развертывается картина внутрибрюшного кровотечения: быстро нарастает бледность кожных покровов, падает артериальное давление, пульс становится слабым, появляется тахикардия. Такие явления могут протекать молниеносно и быстро приводить к смерти. В других случаях при кровотечении под капсулу печени клиническая картина, также состоящая из этих признаков, развертывается медленно и постепенно; возможны проведение операции и спасение ребенка.

Этиология увеличения железы в детском возрасте

У ребенка 2-3-х месяцев гепатомегалия объясняется возрастными особенностями. К основным причинам патологического характера относят инфекционные процессы, закрытое повреждение капсулы железы.

Особенности возраста

У новорожденного малыша железа может выступать за реберную дугу на 40 мм. И это норма, когда не были установлены провоцирующие факторы (инфекция врожденной природы, аномальное развитие органов).

К 3-5 годам орган становится несколько меньше, и нижний край выступает на 10-20 мм. Это обусловлено несформировавшейся кровеносной системой, планомерным ростом дольчатого строения железы.

Гепатиты вирусного происхождения

Гепатиты приводят к гепатомегалии в детском возрасте. Заражение происходит вертикальным способом – заболевание передается от матери к ребенку либо при контакте кровь-кровь. Наиболее благоприятный прогноз у болезни Боткина – гепатита A. Заболевание сопровождается временной интоксикацией, быстрым восстановлением железы.

Гемолитическая форма анемии

На фоне гемолитической формы анемии увеличивается в размере не только печень, но селезенка. К основной причине относят быстрое старение и разрушение эритроцитов в детском организме.

Когда обнаружена гепатомегалия у ребенка, который родился недоношенным с дефицитом массы тела, то частая причина – недостаток витамина E в организме (витаминодефицитная анемия малышей, которые появились на свет раньше срока).

Застойная форма сердечной недостаточности

Это патологическое состояние, вследствие которого сердце не справляется со своими задачами – направляет недостаточное количество крови внутренним органам, что провоцирует нарушение обменных процессов в организме. Как результат, нижний край доли железы выступает за реберную дугу.

К другим клиническим проявлениям сердечной недостаточности у ребенка относят кашель (преимущественно в ночное время суток), апатию, вялость. Если отсутствует лечение, то вскоре проявляется синюшность кожного покрова.

Применение лекарственных препаратов и влияние токсинов

Печень может увеличиваться из-за интоксикации (отравления), которая спровоцирована лекарственными препаратами либо токсичными веществами:

1. Продолжительное применение медикаментов с гепатотоксическим эффектом либо однократное использование высокой дозировки. Негативно влияют на печень нестероидные противовоспалительные средства, гормональные и антибактериальные препараты.
2. Интоксикация ядами растительного происхождения (чай на лекарственных травах и пр.).
3. Интоксикация бытовой либо промышленной химией (средства для уборки).

Токсическое поражение печени требует немедленного обращения к доктору, поскольку ситуация чревата печеночно-клеточной недостаточностью.

Патология Вильсона-Коновалова

Это редкий наследственный недуг (встречается в 30 случаях на 1 миллион). Причиной выступает дефицит ферментного вещества, которое выводит медь из организма. Увеличение печени у ребенка на фоне заболевания Вильсона-Коновалова обычно диагностируют в период с 6 до 16 лет, но иногда и до 3-летнего возраста.

Новообразования

Первичные новообразования у детей бывают доброкачественной (30%) и злокачественной (70%) природы. У новорожденных чаще всего диагностируют гепатобластому, в старшем возрасте гепатоцеллюлярную карциному. Доброкачественные новообразования обычно представлены гемангиомами – сосудистая опухоль, которая состоит из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток.

Стадии

Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.

Первая

На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.

Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.

Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.

Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.

Вторая

На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль. В патологический процесс включены кровеносные сосуды. Очаг расположен только в пределах органа, лимфатические узлы не поражены.

На второй стадии появляются характерные симптомы у детей:

• стойкое отсутствие аппетита;
• болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
• диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
• упадок сил;
• потеря веса.

При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.

Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.

Третья

На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.

Третью степень рака стадируют на подстепени:

1. III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
2. III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
3. III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.

Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.

Четвертая

На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.

Симптомы:

• крайняя степень истощения;
• вздутый живот;
• кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
• крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
• Острые боли в животе или без четкой локализации.

Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.

Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.

Диета мамы – здоровая печень малыша

Для эффективного лечения болезней печени новорожденного стоит в первую очередь точно установить причину заболевания. Важным моментом остается соблюдение диеты больными, утверждают врачи. Поскольку большинство новорожденных питаются молоком матери, то основные требования относительно правильности питания относятся к кормящей женщине. Прежде всего, из рациона должны быть исключены все жирные, острые блюда, копчености, алкоголь, орехи, молоко, кофе, чай, какао и шоколад. Нельзя в этот период употреблять газированные напитки. Ежедневный рацион женщины должен состоять из отварного мяса, тушеной рыбы, овощей, фруктов.

Любая болезнь, в том числе и та, которая поражает печень, подвергается эффективному лечению при выявлении ее на начальных этапах. Поэтому родителям стоит уделить особое внимание недомоганию ребенка и своевременно обратиться за помощью к врачу. Необходимо провести исследования и выяснить, почему у новорожденного увеличена печень. Самолечение в данном случае может привести к непоправимому ущербу для здоровья и потере драгоценного времени.

В грудном возрасте ультразвуковому обследованию подлежат только недоношенные новорожденные или дети с подозрением на врожденную или приобретенную патологию. Если на УЗИ увеличена печень у грудничка ребенок может нуждаться в дополнительном обследовании и специфическом лечении.

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

• синдром Видемана-Беквита;
• гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
• семейный аденоматозный ;
• наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов ().

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Причины рака печени у детей

Стоит понимать, что причины возникновения рака печени у детей могут быть разные. Существует так называемый фактор риска, который увеличивает возможность возникновения заболевания. Чаще всего в этой группе риска оказываются мальчики, также дети, вес которых при рождении был очень маленьким. Если у ребенка мужского пола наблюдается раннее половое созревание, это зачастую говорит о том, что он болен раком печени.

Кроме того, раковые опухоли могут поражать клетки печени вследствие многих заболеваний. Также гепатиты В или С, которые могут при рождении передастся ребенку от матери, семейный аденоматозный полипоз (САП) повышают процент возникновения этого недуга у ребенка.

Но не стоит впадать в истерику, ведь фактор риска – это не сам рак, и наличие его не означает, что ваш ребенок обязательно заболеет. Хотя не стоит исключать и процент больных, у которых диагностировали рак печени, но они при этом не имели предрасположенности к группе риска. Главное найти квалифицированного специалиста, с которым вы сможете обсудить все волнующие вас вопросы. Ведь ранняя диагностика, в большинстве случаев, помогает победить болезнь.

Симптоматика

Какими симптомами сопровождается гепатомегалия у детей, напрямую зависит от причины, которая её спровоцировала. Понять, что у малыша увеличена печень, можно по следующим признакам:

• постоянная усталость;
• малыш перестаёт бодро реагировать на то, что его окружает;
• аномальная свёртываемость крови;
• снижение аппетита или же его полное отсутствие;
• желтушность кожи;
• асцит;
• часто гепатомегалия сопровождается и кишечными расстройствами – диареей, запорами и прочее;
• характерный признак – образование на поверхности живота ребёнка капиллярных «звёздочек»;
• малыш может жаловаться, что у него в ротовой полости появился горький привкус;
• болевые ощущения в правой части живота.

При выражении данных признаков важно как можно скорее посетить квалифицированного доктора, чтобы он смог выяснить и устранить причину такого состояния у ребёнка.

Возможные причины

Развитию онкопатологий печени способствуют многочисленные факторы риска. Наибольшую значимость несут острые и хронические патологии:

1. Вирусный гепатит. Воспаление на фоне гепатита отрицательно воздействует на печеночную структуру и провоцирует мутацию гепатоцитов на клеточном уровне. В результате печеночные клетки трансформируются в опухолевые. Если человек болеет вирусным гепатитом долго – риск развития рака печени увеличивается.
2. Цирроз печени при длительном течении приводит к замещению полноценных тканей на плотные соединительные. Если цирроз отягощается течением гепатита или хронической формы алкоголизма, риск развития рака печени повышается в 2–3 раза.
3. Гемохроматоз как системная наследственная болезнь вызывает нарушение усвоения железа, в результате страдает печень. Развивается гепатомегалия и цирроз, постепенно гепатоциты приобретают свойства опухолевых клеток.
4. Желчно-каменная болезнь. Скопление конкрементов в желчных путях вызывает застой желчи, провоцируя осложнения в виде воспалительных и опухолевых процессов.
5. Сифилис. Течение болезни негативно отражается на состоянии клеток печени. А у лиц с длительным течением сифилиса печень разрушается и образуется раковая опухоль.
6. Сахарный диабет. Болезнь вызывает серьезные эндокринные нарушения, в крови накапливаются липиды. В результате страдает печень и разрушаются печеночные клетки. Повышенный риск развития рака печени существует, если у больного диабетом в анамнезе есть гепатит, фиброз или алкоголизм.

Помимо соматических заболеваний, спровоцировать метастатический и первичный рак печени могут негативные факторы в виде:

• Вредных привычек. Систематический прием алкоголя и длительный стаж табакокурения способствуют уничтожению гепатоцитов и течению мутационных процессов.
• Длительного употребления анаболических стероидов и оральных контрацептивов. Эти средства создают интенсивную нагрузку на печень, вызывая образование доброкачественных опухолей (гемангиома, аденома) и возможное их перерождение в раковые структуры.
• Отягощенной наследственности. Если у близких родственников были случаи заболеваемости онкопатологиями печени, вероятность развития рака у пациента высокий.
• Длительного влияния канцерогенов и химических агентов. Потенциальную опасность в плане развития онкопатологий печени несут промышленные химикаты (сельскохозяйственные яды, мышьяк, винилхлорид), лекарственные средства (диоксид тория).

Факторы патологий у младенцев

Если у новорожденного увеличена печень, причины следует искать в нарушениях работы внутренних органов. Среди основных факторов, которые могут вызвать патологические изменения в железе, можно выделить следующие:

1. Первичное поражение. Бывает спровоцировано наличием кисты, геморрагической телеангиэктазии или билиарным циррозом.
2. Воспалительные процессы. У младенцев они проявляются вследствие врожденных инфекций (краснухи, герпеса, цитомегаловируса, гепатитов всех групп), перекрытия желчных протоков и тому подобных нарушений.
3. Диабетический гепатоз.
4. Наследственная патология обмена веществ. У новорожденного увеличенные печень и селезенка могут указывать на амилоидоз, болезнь Гоше, Немана-Пика.
5. Затруднение оттока крови и желчи из-за патологии выводящих путей, цирроза печени и других заболеваний.
6. Гиперплазия клеток Купера, которая может быть спровоцирована чрезмерным количеством витамина А, сепсисом, гепатитами.

Также случается, что ребенок рождается с плохим усвоением сахара. Это приводит к увеличению печени.

Лечение

Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения – сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.

Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.

Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.

Виды

Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.

Гепатобластома

Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.

Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.

По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.

Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.

Этот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.

Обладает тремя особенностями:

• высокой скоростью инвазии и метастазирования;
• мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
• полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).

По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.

Отчего развивается гепатомегалия?

Наиболее распространенные причины гепатомегалии специалисты определяют как:

нарушение метаболизма (обмен меди и порфирина, белков и жиров, гликогена, мукополисахаридные нарушения); расстройства кровотока и желчевыделения (миелофиброз, венозный спазм, отравление винилхлоридом, дистрофия Вильсона-Коновалова, патологии желчевыводящих каналов); воспалительные процессы (любые гепатиты и поражения печени, перекрытие желчевыводящих каналов, печеночные паразиты, злоупотребление медикаментами); разрастание клеток Купфера (гранулематозное поражение органа, сепсис, гипервитаминоз каротиноидов); повреждения печеночной ткани (кисты, фиброз, цирроз билиарный).

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название “частичная гепатэктомия”. В зависимости от ее масштаба можно выделить:

• лобэктомию – удаление единственной доли печени;
• гемигепатэктомию – удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция – это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Опухоли печени у детей

Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α2-глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома — редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.

Аденомы

Аденомы — редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.

Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.

Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе.

Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Какие изменения могут быть в анализах

Заметить изменения размеров печени врач может, применив физический метод диагностики — пальпацию. Чтобы как можно скорее выявить причину синдрома, потребуется лабораторная и инструментальная диагностика:

• Биохимический анализ крови показывает уровень печеночных ферментов, отвечающих за обмен веществ в организме. При поврежденных гепатоцитах и застойной сердечной недостаточности в крови повышается уровень АЛТ и АСТ – ферментов, участвующих в обмене аминокислот. У пациентов с инфекционными гепатитами, туберкулезом, циррозом и раком печени возрастает уровень щелочной фосфатазы (участвует в транспорте фосфора). При острой интоксикации, повреждении гепатоцитов и желчевыводящих протоков будет превышена норма глутаматдегидрогеназы.
• УЗИ или компьютерная томография позволяют выявить патологические изменения внутри печени.
• Биопсия назначается при обнаружении новообразований с целью выявления характера опухоли.